Es una forma de síndrome de Cushing en la cual un tumor por fuera de la hipófisis produce una hormona llamada adrenocorticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés).
Causas
El síndrome de Cushing es un trastorno que se presenta cuando el cuerpo tiene un nivel de hormona cortisol más alto de lo normal. Esta hormona se produce en las glándulas suprarrenales. El exceso de cortisol puede deberse a varios problemas. Una de las causas es que haya demasiada adrenocorticotropina (ACTH) en la sangre. La ACTH normalmente es secretada por la hipófisis en pequeñas cantidades y envía señales a las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol. En ocasiones, las células afuera de la hipófisis pueden secretar grandes cantidades de ACTH. A esto se le llama síndrome de Cushing ectópico. Este síndrome significa que algo está ocurriendo en una parte anormal del cuerpo.
El síndrome de Cushing ectópico es causado por tumores que secretan adrenocorticotropina (ACTH). Los tumores que pueden, en casos poco frecuentes, secretar adrenocorticotropina incluyen:
- Tumores carcinoides benignos del pulmón
- Tumores de células de los islotes del páncreas
- Carcinoma medular de la tiroides
- Tumores de células pequeñas del pulmón
- Tumores del timo
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica realizará un examen físico y preguntará acerca de sus síntomas.
Los exámenes que se pueden llevar a cabo incluyen:
- Muestra de orina de 24 horas para medir niveles de cortisol y creatinina
- Exámenes de sangre para verificar los niveles de adrenocorticotropina, cortisol y potasio (a menudo el nivel de potasio es muy bajo con el síndrome de Cushing ectópico)
- Prueba de inhibición con dexametasona (tanto en dosis altas como bajas)
- Muestra del seno petroso inferior (un examen especial que mide la ACTH de las venas cercanas al cerebro y en el pecho)
- Glucemia en ayunas
- RM o TC de alta resolución para encontrar el tumor (a veces se pueden necesitar exploraciones de medicina nuclear)
Tratamiento
El mejor tratamiento para el síndrome de Cushing ectópico es la cirugía para extirpar el tumor que está produciendo mucha ACTH. La cirugía generalmente es posible cuando el tumor no es canceroso (benigno).
En algunos casos, el tumor es canceroso y se disemina a otras áreas del cuerpo antes de que su proveedor pueda descubrir el problema con la producción de cortisol. La cirugía puede no ser posible en estos casos, pero su proveedor puede recetar fármacos para bloquear la producción de cortisol.
A veces es necesario extirpar ambas glándulas suprarrenales si no se puede encontrar el tumor y los medicamentos no bloquean por completo la producción de cortisol.
Expectativas (pronóstico)
La cirugía para extirpar el tumor puede conducir a la recuperación total, pero hay una probabilidad de que el tumor regrese.
Posibles complicaciones
El tumor se puede diseminar o retornar después de la cirugía. El nivel alto de cortisol puede continuar.
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si presenta síntomas del síndrome de Cushing.
Prevención
El tratamiento oportuno de los tumores puede reducir el riesgo de desarrollar este síndrome en algunas personas. Sin embargo, en muchos casos esto no se puede prevenir.
Nombres alternativos
Síndrome de Cushing - ectópico; Síndrome ectópico de ACTH
Imágenes
Referencias
Newell-Price JDC, Auchus RJ. The adrenal cortex. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 15.
Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID 26222757 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26222757/.
Ultima revisión 5/12/2023
Versión en inglés revisada por: Sandeep K. Dhaliwal, MD, board-certified in Diabetes, Endocrinology, and Metabolism, Springfield, VA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.